Surdicécité
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Etre sourdaveugle,
c’est quoi ?
Le terme générique « sourdaveugle » regroupe un ensemble très hétérogène de personnes qui partagent comme point commun une altération des fonctions auditive et visuelle, à des degrés divers, qui ne se compensent pas mutuellement et qui produit une situation de handicap n’étant pas la simple addition de ces troubles.
Elle peut survenir et s’aggraver à tous les âges de la vie. C’est une déficience totale ou partielle cumulée de la vue et de l’ouïe qui n’exclut pas d’autres pathologies. La plupart des personnes ayant une surdicécité vivent avec des handicaps associés.
La surdicécité affecte l’interaction avec l’environnement humain et social et nécessite des adaptations et des compensations spécifiques. Malgré les aides, des difficultés peuvent persister et se manifester notamment dans l’accès au langage et à la communication, l’accès à l’information et l’accès à la mobilité et aux déplacements.
Etre sourdaveugle représente une incapacité unique, qui nécessite des services spécifiques, différents de ceux proposés aux personnes sourdes ou aveugles.
Les différents types de surdicécité sont :
- La surdicécité dite primaire : la double altération sensorielle est présente à la naissance ou survient avant le développement du langage.
- La surdicécité dite secondaire : une seule altération est présente à l’origine, la 2ème atteinte apparaît au cours de la vie, ou est consécutive d’une maladie ou d’un accident.
- La surdicécité dite tertiaire : la personne n’a pas d’altération sensorielle à l’origine ou une seule, la survenue de la seconde est liée à l’avancée en âge.
Ainsi, une personne peut être malentendante et malvoyante, malentendante et aveugle, sourde et malvoyante ou totalement sourde et aveugle. Les besoins des personnes concernées varient selon leur âge et du moment de l’apparition de la surdicécité et de ses caractéristiques individuelles.
Ainsi, la surdicécité peut être congénitale, c’est-à-dire dès sa naissance ou sa petite enfance ou acquise au cours de la vie des suites d’une maladie, d’un accident ou de la vieillesse.
Les causes
Les causes de la surdicécité sont multiples, certaines sont les conséquences de maladies rares comme :
- Le syndrome de Norrie, maladie génétique rare qui associe une surdicécité avec plusieurs difficultés comme celles liées au cycle du sommeil, à des problèmes d’apprentissage, de comportements et de troubles du spectre de l’autisme TSA.
- Le syndrome de CHARGE : maladie rare qui présente des anomalies congénitales et dont l’acronyme anglo-saxon signifiant « colobome, malformations cardiaques, atrésie choanale avec un possible retard de croissance et/ou de développement.
- Le syndrome Smith-Magenis : maladie génétique rare associant souvent une surdicécité à des troubles du comportement, un retard de développement et d’importants troubles du sommeil.
- Le syndrome de Wolfram : maladie rare, caractérisée par un diabète sucré de type 1 apparaissant à l’âge adulte, une atrophie optique juvénile et/ou une déficience auditive associée.
- Le syndrome d’Usher : maladie génétique qui touche environ 1 individu sur 25’000 qui a comme origine de 3 à 6% de surdité congénitale. Elle est caractérisée par la surdité associée à une déficience visuelle progressive due à une rétinite pigmentaire.
- Des maladies virales : Par exemple, la rubéole congénitale, qui affecte la mère dans les premiers mois de la grossesse, ou encore une méningite dans l’enfance…
- La dégénérescence maculaire liée à l’âge DMLA. Cette dégénérescence touche la personne âgée ayant également une presbyacousie.
Vivre sans voir ni entendre
L’accès à la communication
La surdicécité affecte l’interaction avec l’environnement humain et social et nécessite des adaptations et des compensations spécifiques. Le dialogue en direct est fortement compromis. Les personnes atteintes du syndrome d’Usher ont, par exemple, besoin que l’interlocuteur leur parle dans les mains, en langue des signes tactiles. Comment communiquer quand la vue et l’ouïe font défaut ?
L’accès à l'information
Une personne sourdaveugle n’a pas accès naturellement à ce qui se passe et va se passer dans son environnement, il lui manque un grand nombre d’informations. Qui est là ? Quelles sont les nouvelles du jour ? Sans un retour sur son environnement, la personne est coupée du monde.
L’accès à la mobilité et l’orientation
Une personne sourdaveugle, sans moyen auxiliaire adapté ou aide humaine, ne peut pas se repérer visuellement et se fier aux sons. De plus, les bruits perçus, pour une personne malentendante-aveugle peuvent renforcer son impossibilité à s’orienter et l’angoisser, tout déplacement devient alors un « parcours du combattant », un obstacle majeur.
Des besoins spécifiques et uniques
La surdicécité entraîne souvent de graves difficultés psychologiques dues à l’incapacité à percevoir le monde et à participer naturellement à la vie sociale. La personne sourdaveugle est dans l’incapacité de faire des choix. Son autonomie est gravement entravée, sa dépendance à de l’aide humaine est importante et elle peine à s’épanouir.
La privation sensorielle conjointe de la vue et de l’ouïe enferme la personne dans un univers clos et souvent terriblement angoissant provoquant ainsi une situation d’extrême solitude.
Toute forme de communication avec son entourage est difficile, complexe, voire impossible.
- Les implications et l’impact d’une surdicécité varient selon le stade de développement de la personne et le moment où ses atteintes sensorielles apparaissent.Dès la petite enfance, les difficultés sensorielles sont souvent ignorées, noyées, confondues ou assimilées à d’autres formes de handicap, dont la déficience intellectuelle ou des troubles psychiques. Dès lors, l’enfant ou l’adulte sourdaveugle ne bénéficie pas d’un accompagnement adapté à ses besoins.Or, les difficultés engendrées par les atteintes sensorielles cumulées créent un tel handicap – un sens ne pouvant compenser l’autre – qu’elles nécessitent une approche unique et spécifique.
- Pour les spécialistes de la surdicécité, ces personnes ont des besoins généraux quant à l’accès aux informations, à la communication et à la mobilité. Pour y répondre de manière adaptée, leurs besoins spécifiques doivent être connus.En effet, ces besoins ne sont pas les mêmes pour l’ensemble des personnes sourdaveugles. Ils vont dépendre et varier en fonction de l’âge de la personne et de l’apparition de la surdicécité ou du 2ème handicap, par exemple : une personne qui naît avec une surdité et qui perd la vue dès l’adolescence.
Quel que soit leur parcours, les personnes sourdaveugles doivent pouvoir être suivies de manière individuelle, selon leurs besoins.
Son histoire
La surdicécité est un handicap sensoriel rare. Il a fait l’objet d’un intérêt pédagogique dès le 18ème siècle. Les enfants les plus connus sont Helen Keller aux USA et les sœurs Heurtin en France, à Poitiers, berceau de l’accompagnement des enfants sourdaveugles en Europe.
Un magnifique film, « Marie Heurtin », réalisé par Jean-Pierre Améris, sorti en 2014, et primé au Festival international du film de Locarno raconte l’histoire de l’une des sœurs, Marie, avec une grande justesse. Elle s’inspire du livre d’André Arnould « Ames en prison » écrit en 1948.
Un autre film incroyable dans sa réalité « Miracle en Alabama », réalisé en 1962 par Arthur Penn est à voir absolument. Il retrace le parcours admirable d’Helen Keller, sourde et aveugle dès l’enfance qui a réussi à devenir la première femme sourde et aveugle diplômée en lettres. Il nous rappelle combien un accompagnement adapté peut transformer des vies. Helen a pu découvrir le monde grâce à sa professeur Anne Sullivan, tout comme les habitants des Marmettes qui bénéficient d’un accompagnement personnalisé pour surmonter leurs handicaps sensoriels.
Lorsque des personnes ayant une surdicécité depuis l’enfance arrivent aux Marmettes à l’âge adulte, les accompagner et travailler avec elles afin qu’elles puissent comprendre le monde qui les environne peut ressembler à de nombreuses scènes de ces différents films.
Chiffres clés
En Suisse
- 8’484’000 personnes qui vivent en Suisse à la fin de l’année 2017, plus de 377’000 personnes vivent avec une cécité ou un handicap visuel dont 57’000 personnes qui vivent au quotidien avec une surdicécité et ses lourdes conséquences, soit un peu moins que 0,6% de la population totale.
- La prévalence est d’au moins 0,1% chez les enfants et les adolescents et représenterait environ 1’700 enfants et adolescents de moins de 20 ans. La prévalence augmente dès 35 ans et se situe à quelque 0,3% à 50 ans, à plus de 1% à 70 ans, à plus de 3% à 80 ans et à plus de 9% à 90 ans soit plus de 9 personnes sur cent.
Les personnes âgées de moins de 65 ans se situent à 0,2% et représentent environ 13’600 personnes et pour celles de plus de 65 ans, à 2,8% et 43’400 personnes seraient concernées par la surdicécité.
En Suisse romande
- En Suisse romande, un certain nombre de personnes sont identifiées soit plus de 50 personnes sont en terre vaudoise, 10 à Genève, 17 en Valais, plus de 15 sur Fribourg, entre 5 et 10 à Neuchâtel, moins de 5 dans le Jura et environ 10 dans le canton de Bern.
De ce groupe, une trentaine de personnes ont moins de 65 ans et moins de 5 personnes sont âgées de moins de 15 ans. Où sont donc les autres personnes ? Sans nul doute, ignorées voire confondues avec d’autres types de population en situation de handicap qui ne bénéficient pas d’un accompagnement adapté à leurs besoins spécifiques. - Aujourd’hui, le vieillissement de la population d’une part et l’augmentation du nombre de naissances de grands-prématurés – nés déjà dans la 24ème semaine de grossesse – laissent prévoir d’ici les 10 prochaines années, un accroissement des personnes atteintes d’un déficit sensoriel cumulé de la vue et de l’ouïe.
La Déclaration des Droits des Personnes Sourdaveugles
En 1977 à New York, lors de la Conférence Mondiale Helen Keller, les droits des personnes sourdaveugles ont fait l’objet d’une Déclaration des Droits des Personnes Sourdaveugles :
- Le droit à la reconnaissance de leurs capacités et de leurs aspirations.
- Le droit et l’accessibilité aux traitements médicaux, moyens auxiliaires, ainsi qu’à l’éducation et la rééducation qui tendent à procurer le maximum possible d’indépendance.
- Le droit à un travail dont elles puissent comprendre le sens, pour lequel la formation et l’apprentissage appropriés sont fournis.
- Le droit d’être pleinement intégrées à une communauté de vie incluant un cadre social, affectif, sportif et culturel.
- Le droit à un soutien psychologique et spirituel.
- Le droit d’être consultées sur tous les sujets qui les concernent directement et sur les moyens légaux de protection contre la réduction des droits dus à̀ leur handicap.
Ces droits sont aujourd’hui renforcés par ceux promus par la CDPH Convention relative aux Droits des Personnes Handicapées, adoptée par l’Assemblée générale des Nations Unies le 13 décembre 2006 et à laquelle la Suisse a adhéré le 15 avril 2014.
La journée internationale de la surdicécité
Le 27 juin marque la journée mondiale de la surdicécité, en hommage au jour de la naissance d’Helen Keller, 1ère femme sourde et aveugle à accéder à l’université.
C’est l’occasion de sensibiliser le public à ce handicap spécifique mal et peu connu et l’inviter à construire une société ouverte et plus inclusive pour les personnes sourdaveugles.
Chaque année, les personnes sourdaveugles, leur famille et leurs accompagnants de Suisse ainsi que celles qui vivent à Monthey aux Marmettes, s’associent et célèbrent ensemble la journée dédiée à la surdicécité. Avec Action FRSA et 3 autres organisations en Suisse, les personnes concernées s’investissent dans des projets de sensibilisation sur l’ensemble du territoire Suisse.